Kinderdemenz - Prozesse wie bei Alzheimer

Deutsche Welle: Frau Prof. Gärtner. An diesem Montag beginnt in Bonn eine Fachkonferenz mit etwa 40 Teilnehmern aus der ganzen Welt zum Thema Demenz bei Kindern und Erwachsenen. Üblicherweise verbindet man bisher eher ältere Menschen mit Demenz. Wie kommt es, dass Kinder jetzt mehr in den Fokus der Forschung rücken?

Prof. Jutta Gärtner: Die Bevölkerung geht in der Regel davon aus, dass eine Demenz erst im höheren Lebensalter auftritt. Nur wenige wissen, dass eine Demenz schon Kinder und Jugendliche betreffen kann. Das ist an sich auch nicht neu. Ich beschäftige mich eigentlich schon zwei Jahrzehnte mit kindlichen Demenzerkrankungen. Es sind seltene Erkrankungen, die im Gegensatz zu Alzheimer eben in der Vergangenheit wenig Aufmerksamkeit gefunden haben.

Auch als das Deutsche Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen 2009 gegründet wurde, waren kindliche Demenzerkrankungen da gar nicht vorgesehen. Betroffene Familien haben mich häufig gefragt: 'Warum ist denn die Forschung an den krankheiten unserer Kinder in diesem Zentrum gar nicht beinhaltet?' Und dann hat es viele Gespräche mit dem DZNE Vorstandsvorsitzenden Prof. Piereluigi Nicotera gegeben. Im letzten Jahr haben wir dann entschieden in Göttingen einen Bereich im DZNE zur Erforschung dieser kindlichen neurodegenerativen Erkrankungen zu gründen.

Um welche Dimensionen geht es denn da? Wie viele Menschen sind zum Beispiel in Deutschland davon betroffen?

Das weiß keiner. Dazu gibt es keine Erhebungen. Mein Kollege Frank Steht hat ja mal zur Neuronalen Ceroid Lipofuszinose, die nur eine der seltenen Kinderdemenzen ist, gesagt, dass in Deutschland ungefähr 700 Kinder davon betroffen sind. Würde man das auf die 200 unterschiedlichen kindlichen Demenzerkrankungen hochrechnen käme man auf rund 100.000 bis 150.000 betroffene Kinder. Aber noch mal: Es gibt in Deutschland und auch international keine Erhebungen dazu. Das kann man wirklich nur ganz grob schätzen.

Woran lassen sich Anzeichen von Kinderdemenz erkennen?

Also eigentlich unterscheidet sich eine Kinderdemenz von den Symptomen gar nicht so sehr von einer Demenz bei Erwachsenen. Sie beginnt einfach nur viel, viel früher. Das sind zunächst ganz normale Kinder, die sich in den ersten Lebensjahren gut entwickeln.

Meist kommt es im Kindergarten- oder im frühen Schulalter plötzlich dazu, dass sie einen Stillstand in ihrer Entwicklung haben. Damit beginnt leider dann auch der Verfall von Fähigkeiten. Die Kinder oder Jugendlichen verlieren langsam ihre erworbenen motorischen und geistigen Fähigkeiten.

Zum Beispiel haben ja alle ganz normal laufen gelernt. Plötzlich läuft das Kind unsicher und stolpert viel und fällt. Am Ende kann es dann gar nicht mehr laufen und kommt in einen bettlägerigen Zustand.

Und so ist es auch mit dem Verfall des Geistes. Kinder mit zum Teil sehr guten Schulleistungen erleiden einen Verfall dieser Fähigkeiten bis hin zur Demenz.

Kann man voraussehen, wer diese Krankheit bekommt? Ist das vielleicht genetisch bedingt? Was weiß man darüber?

Im Gegensatz zu den Demenzen bei Erwachsenen und zu Alzheimer, wo es viele sporadisch auftretende Formen gibt, handelt es sich bei den Kinderdemenzen um angeborene Erkrankungen. In der Regel sind es genetische Erkrankungen - es liegt ein Fehler im Erbgut vor.

Ein bestimmtes Krankheitsgen ist mutiert und führt zu dieser Erkrankung. In der Regel sind das neurometabiolische Erkrankungen. Das sind Krankheiten des Stoffwechsels im Gehirn. Häufig sind mehrere Mitglieder in einer Familie betroffen.

Könnten Eltern einen Gentest machen, um vorauszusehen, dass es hier ein erhöhtes Risiko gibt?

Das ist schwierig weil, es eben so viele unterschiedliche kindliche Demenzerkrankungen gibt, die alle auch sehr selten sind. Sie müssten das gesamte Genom der Eltern anschauen und das ist sehr schwierig und aufwendig.

Bei einer vorgeburtlichen Diagnostik mit einer Chromosomenanalyse, wo man schaut ob die Zahl und Struktur der Chromosomen korrekt ist, sieht man es nicht. Man müsste da sehr ins Detail gehen und das gesamte Genom angucken. Das ist ein technischer und arbeitsaufwendiger Einsatz der nicht praktikabel ist.

Es ist ja auch so, dass die Kinder sich in der Regel zunächst normal entwickeln. Erst wenn es zum Stillstand kommt, verweist der Kinderarzt sie an ein Fachzentrum. Und dann wird erst die Diagnose gestellt. In dem Fall wissen aber die Eltern dass es bei zukünftigen Schwangerschaften ein Risiko gibt oder man kann bei Geschwistern an einer ganz bestimmten Stelle des Genoms nachgucken.

Gibt es enge Verbindungen zwischen der Altersdemenz und der Kinderdemenz?

Es gibt Krankheiten die sind bekannt. Und dann haben sie auch Kinder mit einem Abbau von Fähigkeiten, deren Krankheit sie nicht finden obwohl sie alle bekannten Krankheiten abgrasen und schauen: 'Ist es das?'

Bei solchen Fällen haben wir das Genom wirklich mal im Detail durchsucht - im Rahmen der Forschung. Dabei haben wir neue Krankheiten und neue Krankheits-Gene gefunden. Fast alle diese Gene spielen auch eine Rolle in der Entwicklung von Alzheimer oder Parkinson.

Und das ist natürlich dann auch für ihre anderen Forscherkollegen vom DZNE interessant?

Auf unserer Konferenz am 11. und 12. Dezember in Bonn geht es genau darum, Die Ursachen gemeinsame Kankheitsmechanismen bei unterschiedlicher Krankheiten zu erörtern: Wie ist der Krankheitsprozess? Was läuft in der Zelle ab? In den letzten Jahren hat man immer mehr Ähnlichkeiten zwischen der Kinderdemenz und den adulten Demenzen gefunden.

Gibt es eine Hoffnung auf Heilung für die betroffenen Kinder?

Einige wenige der Kinderdemenzen sind heilbar wenn man sie frühzeitig entdeckt. Deshalb ist es auch so spannend und wichtig die Forschung auf dem Gebiet weiter voranzutreiben. Wir haben in den letzten Jahren zweimal erlebt, dass wir ein eine neue Krankheit gefunden und dann geschaut haben, welches Eiweiß von dem Gen produziert wird und wo der Fehler liegt. Diese Fehler konnten wir teilweise korrigieren. Gerade in der jünsten Vergangenheit gibt es also Grund für Zuversicht.

Prof. Jutta Gärtner leitet die Abteilung Pädiatrie II mit dem Schwerpunkt Neuropädiatrie der Universitätsmedizin Göttingen. Im Rahmen des Deutschen Zentrums für Neuodegenerative Erkrankungen (DZNE) leitet sie die Arbeitsgruppe sind neurodegenerative Erkrankungen des Kindes- und Jugendalters.

Das Interview führte Tim Schauenberg